| ||||||||||||||||||||||
Identifican una proteína clave para la supervivencia de las neuronas en la enfermedad de Huntington | |||
| |||
|
MADRID, 03 (SERVIMEDIA) Investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) y la Universidad Autónoma de Madrid (UAM) identificaron una proteína que podría ayudar a proteger las neuronas en personas con enfermedad de Huntington, una dolencia neurodegenerativa con escasas opciones terapéuticas. El hallazgo, publicado en la revista 'Cell Death & Disease', muestra que, al activar esta proteína, denominada PKD1, en una zona concreta del cerebro, se logró que las neuronas resistieran mejor el daño que causa su destrucción en esta enfermedad. Este hecho podría abrir nuevas vías para desarrollar tratamientos que frenen el avance de esta devastadora enfermedad. La investigación, dirigida por Teresa Iglesias, fue llevada a cabo por el Instituto de Investigaciones Biomédicas Sols-Morreale (IIBM-CSIC-UAM) en colaboración con el equipo del científico José J. Lucas, y con la participación de los grupos de Eva Porlan y Miguel R. Campanero, estos tres últimos del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CBM-CSIC-UAM). La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario que provoca la degeneración progresiva de las neuronas. Está causada por una mutación en el gen HTT, que provoca una secuencia anormalmente larga de repeticiones y da lugar a que la proteína huntingtina que produce sea defectuosa. El nuevo estudio se centra en una proteína llamada PKD1, que ayuda a las neuronas a defenderse del estrés oxidativo, un tipo de daño celular causado por un exceso de actividad química dentro del cerebro. Los investigadores descubrieron que, en pacientes con Huntington, la cantidad de PKD1 está reducida sobre todo en las neuronas del estriado, lo que las hace más vulnerables al daño. En cambio, en otras células cerebrales, como los astrocitos, esta proteína aparece aumentada, lo que sugiere un desequilibrio en su regulación según el tipo de célula. "Estos hallazgos indican una regulación compleja de PKD1 en Huntington, con variaciones según el tipo de célula y la región cerebral", señaló Lucas. El avance clave del estudio fue el uso de una herramienta molecular desarrollada por el equipo, diseñada específicamente para activar PKD1 solo en las neuronas. Al aplicarla en cultivos neuronales y en el cerebro de ratones con un modelo de Huntington, observaron que las neuronas tratadas resistían mucho mejor el daño causado por la excitotoxicidad. Una de las investigadoras del proyecto Ana Simón explicó que la actividad de esta proteína-quinasa es "clave" para la supervivencia neuronal. Su pérdida contribuye al "deterioro temprano en Huntington, pero su potenciación podría ralentizar la neurodegeneración". Además, las neuronas tratadas conservaron durante más tiempo los marcadores moleculares típicos de células sanas, lo que indica un efecto protector real. "Pensamos que potenciar la actividad de PKD1 podría suponer una ventaja decisiva para la supervivencia de las neuronas más vulnerables en esta enfermedad", añadió Iglesias. |
| ||||||||||||||
