Cada año se diagnostican en España 700 casos de miastenia gravis

MADRID, 02 (SERVIMEDIA)

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune crónica que produce fatiga y dificulta caminar, hablar y respirar. Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada año se diagnostican 700 nuevos casos en España.

"La miastenia gravis es una enfermedad crónica que se caracteriza por producir fatiga y debilidad muscular, síntomas que empeoran a lo largo del día con la actividad física y mejoran con el reposo. Puede afectar a la musculatura ocular, bulbar, de las extremidades y/o respiratoria. Y como consecuencia de la enfermedad, los pacientes experimentan una afectación sustancial en sus actividades diarias y en su calidad de vida, ya que acciones tan cotidianas como caminar, comer, hablar, ver o incluso respirar pueden verse comprometidas", explicó el Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Nurología (SEN), Francisco Javier Rodríguez de Rivera.

Según datos de la SEN, esta patología afecta a unas 15.000 personas en España, 150.000 en toda Europa, y cada año se detectan solo en nuestro país 700 nuevos casos.

El 55% de los pacientes presentan dificultades para caminar, el 47% para comer y el 48% para respirar, según datos del libro blanco 'La carga de la miastenia grave en España'. Además, el 70% de los pacientes sufren caída de párpados y visión doble. Y a estas dificultades se suman comorbilidades frecuentes como la ansiedad (44%) y la depresión (27%), que agravan la discapacidad asociada.

La miastenia gravis puede manifestarse a cualquier edad, incluso en la infancia o adolescencia (supone el 10–15% de los casos), informó en un comunicado la SEN. Sin embargo, debido al envejecimiento poblacional y al aumento de la esperanza de vida, "la miastenia de inicio tardío (cuando la enfermedad debuta después de los 50 años) constituye ya la forma más frecuente de la enfermedad: aproximadamente entre el 60% y el 70% de los pacientes son de inicio tardío. Pero mientras que el 60% de los casos de inicio tardío se dan en hombres, el 70% de los casos que se producen antes de los 40 años (miastenia de inicio temprano), se dan en mujeres".

PRIMEROS SÍNTOMAS

En la mayoría de los casos, los primeros músculos que se ven alterados por la enfermedad son los de los ojos, por lo que para una amplia mayoría de los pacientes, los primeros síntomas suelen ser padecer visión doble y/o caída de los parpados. "Es lo que se denomina miastenia gravis ocular".

Sin embargo, según los datos de la SEN, en el 85% de los pacientes desarrollarán una miastenia gravis generalizada viendo así afectados varios grupos musculares. En muchas ocasiones, además, el diagnóstico tarda en llegar hasta tres años.

"Aunque no existe un tratamiento curativo para la miastenia gravis, existen diversas opciones de tratamientos que, en muchos pacientes pueden lograr la remisión o la expresión mínima de los síntomas, y en al menos en la gran mayoría, pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir la progresión de la enfermedad, lo que ayuda a prevenir la discapacidad a largo plazo asociada a esta enfermedad. Además, algunos tratamientos pueden ser más efectivos en las primeras etapas de la enfermedad", explicó el doctor Francisco Javier Rodríguez de Rivera.

"Por otra parte, el retraso en el diagnóstico puede llevar a la aparición de una crisis miasténica, que es la complicación más grave de esta enfermedad. La crisis miasténica es una situación de urgencia médica que requiere intubación y asistencia respiratoria inmediata que, además, suele ser la principal causa de mortalidad entre los pacientes".

"Cuando la debilidad muscular afecta a la musculatura respiratoria, puede producirse insuficiencia respiratoria y dificultad para tragar, lo que se conoce como crisis miasténica, una situación potencialmente mortal".

Aunque el diagnóstico y abordaje de esta patología ha mejorado, desde la SEN alertan de que en torno al 20% de los pacientes sufren al menos una crisis grave durante los dos o tres primeros años tras el diagnóstico, por lo que consideran "esencial que pacientes, familiares y cuidadores sean conscientes de que cuando se experimente un aumento de debilidad de forma aguda y/o dificultad respiratoria o problemas para la deglución, deben acudir al servicio de urgencias".

DESENCADENANTES Y TRATAMIENTO

Ante el riesgo de estas crisis miasténicas, desde la SEN alertaron de la necesidad de conocer los principales desencadenantes de estas crisis agudas, como son las infecciones respiratorias (30 %), "pero también pueden provocarlas el estrés, los cambios bruscos de temperatura, el insomnio, el dolor o determinados medicamentos (como algunos antibióticos o relajantes musculares)".

Pero es el mal control de la enfermedad lo que puede desencadenar en una "discapacidad significativa y hospitalizaciones recurrentes".

En 2022, la Agencia Europea de Medicamentos aprobó dos nuevos fármacos, en concreto dos anticuerpos monoclonales, que han ampliado el abordaje terapéutico de la miastenia gravis.

"El abordaje terapéutico de la miastenia gravis debe ser individualizado y depende de factores como la edad, la gravedad y el ritmo de progresión de la enfermedad". La aprobación por parte de la Agencia Europea de Medicamentos de dos nuevos fármacos (anticuerpos monoclonales) ha traído consigo un cambio en la "terapéutica de la enfermedad", indicó Rodríguez de Rivera, que aseguró que la SEN espera "que en un futuro cercano se aprueben nuevas moléculas cuya eficacia sea aún mayor y que, además, ayuden a evitar los fallecimientos que aún se producen por las crisis miasténicas".