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Investigadores españoles descubren a los responsables de la aterosclerosis acelerada y muerte prematura en progeria

Agencias
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lunes, 5 de marzo de 2018, 14:37 h (CET)
Investigadores españoles descubren a los responsables de la aterosclerosis acelerada y muerte prematura en progeria
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MADRID, 5 (EUROPA PRESS)
Investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III (CNIC), del CIBER de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV) y de la Universidad de Oviedo han demostrado que las células de músculo liso de los vasos son las principales responsables del aceleramiento de la aterosclerosis y muerte prematura en progeria, y lo han conseguido tras crear por primera vez un modelo de ratón con aterosclerosis acelerada por la proteína progerina.

El estudio, que se publica en 'Circulation', ha sido liderado por el doctor Vicente Andrés, y se ha realizado en colaboración con el doctor Carlos López-Otín, de la Universidad de Oviedo, y el doctor Jacob Bentzon, del CNIC. Entre las implicaciones futuras de este descubrimiento se encuentra que podría contribuir a identificar mecanismos causantes del envejecimiento normal, ayudar a promover un envejecimiento más saludable, y señalan a las células de músculo liso como una posible diana terapéutica para combatir la aterosclerosis prematura en la progeria.

El síndrome de Hutchinson-Gilford (HGPS) o progeria es una enfermedad genética muy rara que afecta a menos de 400 personas en todo el mundo y para la que no hay tratamiento eficaz. Su característica más importante es el envejecimiento prematuro acompañado de desarrollo acelerado de aterosclerosis y muerte prematura a una edad media de 14 años, predominantemente por infarto de miocardio o ictus cerebral, procesos patológicos causados por la ruptura de lesiones ateroscleróticas inestables.

En el caso de HGPS, una enfermedad causada por una mutación puntual en el gen LMNA que provoca la expresión de una proteína anómala llamada progerina, el deterioro cardiovascular y el envejecimiento están acelerados. Además, los niños afectados, que son heterocigotos para esta mutación, presentan síntomas de envejecimiento prematuro, incluyendo pérdida de pelo y grasa subcutánea, osteoporosis, rigidez de las articulaciones, y arrugas y moteado de la piel.

La ausencia de un tratamiento eficaz o de cura para los pacientes con HGPS se debe al limitado conocimiento que se tiene actualmente sobre los mecanismos responsables de la aceleración de la aterosclerosis en progeria, en gran parte debido a la falta de modelos animales apropiados.

UN POSIBLE OBJETIVO TERAPÉUTICO
Los investigadores han creado el primer modelo de ratón que padece aceleramiento de aterosclerosis inducido por la proteína progerina, implicada en el desarrollo de la HGPS. En estos animales han mostrado que las células de músculo liso de los vasos son las principales responsables del aceleramiento de la aterosclerosis y muerte prematura características. Así, han generado y analizado ratones que expresan progerina solo en diferentes células involucradas en el desarrollo de aterosclerosis para identificar qué células son las responsables de la patología cardiovascular en HGPS.

"Hemos demostrado que la muerte de las células de músculo liso de la pared arterial de ratones progéricos es un evento que se desencadena en las fases iniciales de la enfermedad y que provoca la acumulación anómala de lipoproteínas en los vasos. Dicho incremento, acelera muy significativamente la formación de las lesiones ateroscleróticas", ha explicado la doctora Hamczyk, primera autora del trabajo.

Estos resultados han permitido, además, identificar a las células del músculo liso de la pared arterial como un posible objetivo terapéutico para combatir la aterosclerosis prematura en HGPS. Según Andrés, "disponer de este nuevo modelo animal nos está permitiendo avanzar en el conocimiento de los mecanismos moleculares y celulares que provocan enfermedad cardiovascular y envejecimiento acelerado en progeria, un objetivo indispensable para poder desarrollar nuevas terapias para tratar eficazmente a pacientes afectados por esta grave enfermedad".

Asimismo, concluye, "teniendo en cuenta que la expresión de progerina se ha detectado en células y tejidos de individuos no afectados de HGPS y que el envejecimiento prematuro y fisiológico comparten muchos mecanismos y síntomas, la investigación en progeria puede contribuir a identificar mecanismos causantes del envejecimiento normal y ayudar a promover un envejecimiento más saludable".

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