Cerca de 170 profesionales médicos implicados en el manejo de pacientes con Síndrome del Intestino Corto (principalmente endocrinos, gastropediatras y farmacéuticos españoles y portugueses) se han reunido en Madrid para realizar una revisión del presente y futuro de la práctica clínica en torno a este trastorno gastrointestinal catalogado como enfermedad ultra-rara por su baja prevalencia, con motivo del lanzamiento de Revestive, primer y único tratamiento para estos pacientes. El objetivo del evento, organizado por la compañía biotecnológica Shire, líder global en enfermedades raras, y avalado por la Sociedad Española de Nutrición Parenteral y Enteral (SENPE), es dar a conocer el nuevo paradigma terapéutico y los avances en el manejo de estos pacientes, que conllevan una mejora de su calidad de vida.

El Síndrome de Intestino Corto (SIC) se caracteriza por la reducción clínicamente significativa de la superficie intestinal encargada de absorber los nutrientes de los alimentos. Esta condición es consecuencia de una resección quirúrgica extensa (cirugía para extirpar todo o parte del intestino delgado), que puede deberse a una alteración congénita del intestino delgado, en los casos pediátricos, o a enfermedades como la insuficiencia vascular o la enfermedad inflamatoria intestinal grave, más frecuentes en los pacientes adultos.

El 50% de los pacientes con SIC no se adaptan espontáneamente ni mejoran la absorción por el intestino remanente, por lo que deben recurrir de por vida a la nutrición parenteral, la fluidoterapia o a ambas, lo que les obliga a pasar muchas horas conectados a una máquina que les alimenta y les mantiene con vida. La prevalencia de la enfermedad en Europa es entre 0,4 y 6 casos por millón de habitantes, mientras que, en España, según el registro NADYA, hay 94 pacientes adultos con SIC que requieren nutrición parenteral domiciliaria (2,07/millón), aunque se estima que hay más casos no registrados.

Según ha explicado la Dra. Cristina de la Cuerda, del Hospital General Universitario Gregorio Marañón y una de las coordinadoras científicas de esta reunión, “actualmente nos encontramos con un futuro que en realidad es ya presente. La aprobación en España de teduglutida, el primer y único tratamiento para pacientes mayores de 1 año con SIC que están estables tras adaptación post quirúrgica, permite mejorar la absorción de nutrientes y líquidos e induce a la adaptación intestinal, mejorando el bienestar de los pacientes. Ahora tenemos la posibilidad de proporcionar a algunos pacientes un tratamiento que mejore la función de su intestino, aumentando la absorción, disminuyendo la diarrea y, por tanto, disminuyendo los requerimientos de la nutrición parenteral. Esto supone para nosotros un gran avance, ya que el tratamiento permite ahora mejorar la función intestinal, permitiendo en algunos casos la independencia de la nutrición parenteral”.

Por su parte, José Manuel Martínez Sesmero, Director de Investigación e innovación de la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH) y Jefe de Farmacia del Hospital Clínico San Carlos de Madrid, expresó “la importancia de la llegada de este tipo de fármacos innovadores para los pacientes, destacando el valor que Revestive proporciona a los pacientes con SIC a través de su recuperación y mejora en su calidad de vida".

Gracias a este avance terapéutico, se han presentado unas guías de inicio y seguimiento de la enfermedad, en la que se especifican las pautas a seguir con el nuevo tratamiento. Tal y como ha explicado la Dra. Rosa Burgos, del Hospital Universitario Vall D’Hebrón y también coordinadora científica de la reunión, “estas guías son de gran utilidad, tanto para médicos como para los pacientes. Mientras a los profesionales médicos que inician el tratamiento con teduglutida les aporta seguridad, a los pacientes les aporta herramientas necesarias para controlar mejor el tratamiento”. Sin embargo, aún quedan necesidades no cubiertas, como destaca la Dra. Rosa Burgos, como es la necesidad de creación de equipos multidisciplinares que cuenten con dietistas y nutricionistas para el control de estos pacientes.

Proyecto ATLAS
En un intento de cubrir esas necesidades, la biotecnológica Shire se ha embarcado en un proyecto europeo, el Proyecto ATLAS, con el objetivo de conocer la realidad asistencial de los pacientes con el Síndrome del Intestino Corto en los países europeos. “La hipótesis está basada en la diferencia del grado de conocimiento y de posibilidades de tratamiento en los diferentes países de Europa”, señala el Dr. Miguel León, Jefe de Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital 12 de Octubre, Presidente de la SENPE, y único español miembro del Comité Asesor del proyecto. “ATLAS busca dar una llamada de atención a los profesionales sanitarios y proponer nuevas medidas que puedan ayudarnos conseguir una homogeneización al alza de todos los países europeos, pudiendo ofrecer a cada paciente el mejor tratamiento que esté disponible, con independencia del sistema sanitario del país de procedencia”, añade.